L'hémophilie ou apprendre à vivre sans se blesser

C'est l'une des plus vieilles maladies connues puisque déjà nos ancêtres grecs en connaissaient l'existence. Chez les personnes hémophiles, le sang n'arrive pas à coaguler correctement, ce qui n'est pas dramatique en situation normale, ni même en cas de coupure bénigne. Par contre, en cas d'hémorragies internes ou d'hématomes importants, le caillot de sang nécessaire à l'arrêt complet de l'écoulement de sang ne tient pas suffisament et risque de sauter sous la pression sanguine : l'hémorragie reprend. Contrairement aux idées reçues, les hémophiles n'ont pas le sang plus fluide, ni qui coule plus vite.

Les mutations responsables de l'absence de facteurs coagulants se trouvent sur le chromosome sexuel X, que les hommes portent en un seul exemplaire (transmis par la mère, le père transmettant son chromosome Y), et les femmes en 2. Ainsi, l'hémophilie est une maladie touchant essentiellement les hommes, bien que quelques cas de femmes atteintes aient été décrits.
Si l'état de santé des hémophiles peut être stable pendant des années, ils doivent faire montre d'une précaution de chaque instant pour éviter toute blessure qui pourrait leur être fatale.
Vivre avec une hémophilie comporte donc quelques précautions, pas forcément handicapantes mais néanmoins nécessaires.

	Une visite annuelle chez le dentiste est indispensable pour dépister et soigner les caries débutantes. Photo ©Getty Images

Le suivi médical

Où qu'il aille, l'hémophile doit toujours avoir sa carte d'hémophile sur lui. Si jamais il lui arrivait quoi que ce soit, elle permettrait au personnel soignant d'être au courant de sa condition. Le traitement de patients hémophiles interdit certaines classes de médicaments, tels que l'aspirine ou les anti-inflammatoires, qui agissent sur la coagulation sanguine.
Si votre enfant est malade, veillez également à en informer ses instituteurs et le personnel soignant de l'établissement pour éviter toute déconvenue.
En cas de blessures ou de risque avéré de saignement, il est nécessaire d'aller voir au plus vite un médecin qui pourra donner le traitement adapté pour stopper au plus vite l'hémorragie. D'ailleurs, des formations existent pour enseigner aux personnes malades ou aux parents d'enfants malades, les gestes d'urgence à pratiquer en cas d'hémarthroses (hémorragie dans les articulations) et d'hématomes (hémorragies dans les muscles). Typiquement, le traitement comporte l'injection de facteurs coagulants.

Les sports autorisés

Il est parfois difficile de choisir un sport quand on est hémophile... Certains sports comme la boxe, le squash, le football ou encore le rugby sont à proscrire pour les personnes malades, pour des raisons évidentes de risques de blessure. Par contre, la pratique de nombreux autres sports est encouragée, toujours avec l'accord du médecin et de l'équipe médicale qui suit la personne hémophile. Ainsi, natation, golf, course à pied, badminton ou encore tennis et VTT sont des sports dont le niveau de risque est faible et qui laissent le loisir aux hémophiles de les pratiquer comme bon leur semble.

L'hygiène dentaire : ne pas la négliger

Elle est primordiale pour éviter tous les risques de saignement liés à de mauvaises pratiques bucco-dentaires : caries, abcès, gonflement de la gencive, etc.
Ainsi, les personnes hémophiles doivent plus que n'importe qui s'astreindre à se laver soigneusement les dents après chaque repas, et à aller consulter au moins une fois par an leur dentiste. Cette visite annuelle permettra de dépister et soigner les caries débutantes, et de détartrer, sachant le tartre est l'une des premières causes de saignement.
Autre précaution d'usage : limiter la consommation des sucreries responsables des caries.
L'apprentissage de l'hygiène commence dès le plus jeune âge et il est nécessaire d'inculquer aux enfants malades certains comportements vitaux du fait de leur condition.

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Fiche pratique : Hémophilie